一提到贫血，可能很多人立马想到的是猪肝、红枣等各种食补方。可是有一种贫血-----“地中海贫血”，它食疗药膳无效，它可以遗传，它常常被我们忽略。

什么是地中海贫血?

地中海贫血又称海洋性贫血，是遗传性溶血性贫血的一组疾病，是珠蛋白基因的缺陷使一种或几种珠蛋白肽链合成减少或不能合成，导致血红蛋白的组成成份改变。患者主要的表现为慢性进行性溶血性贫血。

地中海贫血以地中海沿岸国家和东南亚各国多见，我国长江以南各省均有报道，以广东、广西、海南、四川、重庆等省、自治区、直辖市发病率较高，在北方较为少见。

根据受累的蛋白肽链不同，地中海贫血分为α、β、δβ和δ-等不同类型，其中以α和β地中海贫血最为常见。

地中海贫血有哪些症状?

静止型、轻型：通常没有明显症状或症状轻微

中间型：会有不同程度的贫血、疲乏无力、肝脾肿大、轻度黄疸。

重型：α型地中海贫血胎儿多在孕晚期出现水肿综合征，可能胎死宫内或出生后死亡;β型地中海贫血通常在胎儿出生3至6个月后出现逐渐加重的贫血，伴有面色苍白、肝脾肿大、黄疸等，如不进行规范治疗，会逐渐出现头颅变大、额部隆起、眼距增宽、鼻梁塌陷等典型的地中海贫血特殊面容。

地中海贫血可以治愈吗?

地中海贫血是一种遗传性的血液病，目前尚无药物和成熟的基因治疗方法。静止型和轻型地贫无需特殊治疗，中重型地贫患者需要定期输血和排铁治疗。脾切除术只是治疗地贫的姑息手段，造血干细胞移植是目前可能治愈重型β地贫的方法，但治疗费用昂贵。因此，在地贫高发地区开展婚前、孕前以及产前地贫筛查、诊断和干预，防止中重型地贫儿的出生，是防控地贫的最有效措施。

地中海贫血会传染吗?会遗传吗?

地中海贫血不是传染性疾病，但是会遗传。地中海贫血为常染色体隐性遗传病，不分男女。如果夫妇双方为同类型的地贫基因携带(静止型a地贫除外)，怀孕以后，所孕育的胎儿中有1/4几率是正常胎儿，2/4几率是同父母一样的轻型地贫、1/4几率是中间型或者重型地贫。

 

如何预防和早发现地中海贫血呢?

一级预防

一级预防即婚前孕前预防：通过婚前孕前优生检查，及早发现夫妇双方地贫基因携带状况，针对性制订孕育计划，预防地贫的发生;

二级预防

二级预防即产前预防：夫妇双方均为同类型地贫基因携带者(静止型a地贫除外)，需要在怀孕后尽早进行产前诊断，确定胎儿地贫基因类型，评估胎儿出生后患严重贫血的风险。对确诊孕育重型地贫胎儿的孕妇，建议尽早采取干预措施，避免重型地贫儿出生。

三级预防

三级预防即地贫患儿早诊早治：对新生儿及健康体检中发现的贫血患儿进行地贫筛查，做到早发现、早治疗，预防和减轻疾病对患儿身心的影响，改善患儿生命和生活质量。

 

湖北省直属机关医院/湖北省康复医院

已开展地中海贫血筛查

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